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Entre as malformações renais císticas congênitas, o rim displásico multicístico (veja a classificação de Potter para doença cística renal) é a mais frequente, sendo diagnosticado ainda intra-útero por meio da ultrassonografia fetal.
Sua incidência é estimada em 1:1.000 a 1:4300 de nascidos vivos. Sua etiologia, ainda é desconhecida. Pode estar relacionada à obstrução completa ou atresia do ureter proximal, levando à falha de desenvolvimento do parênquima renal. No ultrassom é possível ver diversas áreas císticas, de tamanho variado. Geralmente são unilaterais.
A ultrassonografia pode evidenciar envolvimento unilateral com cistos, quantidade variável de estroma hiperecogênico, ausência de córtex ou medula normal e contorno renal irregular. Ainda no período neonatal, pode ocorrer a regressão e reabsorção do rim acometido, resultando em agenesia renal unilateral. Pode estar associada a outras anormalidades urológicas, como as estenoses das junções urétero-pélvica (JUP) e urétero-vesical (JUV) e refluxo vésico-ureteral.
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