Pentalogia de Cantrell

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Data: 16/09/2014   2723 Views  

Pentalogia de Cantrell refere-se a uma síndrome congênita, inicialmente descrita por Cantrell, em 1958, e caracterizada por dois defeitos principais: ectopia cordis e má formação da parede abdominal, associados a defeitos de três estruturas interpostas – terço distal do esterno, porção anterior do diafragma e pericárdio diafragmático.

Trata-se de uma anomalia muito rara, cuja prevalência é menor que 1:100.000 nascimentos, afetando na proporção de 2:1 para o sexo masculino. Resulta de defeitos embriológicos de origem mesodérmica, que ocorrem provavelmente por volta do 14º ao 18º dia de vida embrionária.

As anomalias observadas nesta doença são :

  • Defeito na porção baixa esternal;
  • Defeito na porção anterior do diafragma;
  • Defeito da parede abdominal supra-umbilical (linha média);
  • Defeito no pericárdio diafragmático;
  • Defeitos intra-cardíacos congênitos.

O prognóstico é reservado e depende do grau de malformação intracardíaca e de malformações associadas, além do grau de exposição do coração. A maioria das crianças falece nas primeiras horas ou dias de vida. Tentativas de correção cirúrgica já foram amplamente realizadas, recomendando-se cobertura imediata do coração e conteúdo abdominais expostos com prótese de silastic, além da avaliação completa e correção dos defeitos intracardíacos antes do fechamento da parede abdominal. Tal procedimento muitas vezes leva à distorção dos grandes vasos da base e à compressão do coração, resultando em baixo débito cardíaco.

A conduta obstétrica, havendo suspeita de pentalogia de Cantrell, deve incluir a procura cuidadosa de anomalias associadas, especialmente intracardíacas e a solicitação do cariótipo fetal. A interrupção da gestação antes da viabilidade do feto e a programação do parto cesariana no terceiro trimestre de gestação devem ser consideradas e discutidas com os pais.A Mielomeningocele, mais conhecida como Spina Bífida, é uma malformação congênita caracterizada por um defeito de fechamento da coluna vertebral.

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