Esquizencefalia

Vídeo cortesia do Dr. Jader Cruz – The Fetal Medicine Foundation

Esquizencefalia

A esquizencefalia é uma malformação congênita que se caracteriza por fenda unilateral ou bilateral nos hemisférios cerebrais.

Essa fenda normalmente se estende do córtex à região periventricular. Sua causa pode ser genética ou algum fator intercorrente da gravidez. Como por exemplo a isquemia cerebral fetal em decorrência de problemas circulatórios da mãe.

A lesão dos neurônios fetais ocorre entre o terceiro e quarto mês de gestação, e atinge células precursoras do desenvolvimento de uma região cortical, o que provoca a fenda, cuja localização depende do grupo de neurônios afetados.

Por esse motivo, o déficit mental pode ser bastante variável, aumentando com o número de estruturas ausentes. Além disso, déficits específicos decorrem da área cortical ausente. Assim por exemplo, distúrbios de linguagem aparecerão se o córtex frontal ou parietal esquerdo for comprometido.

Entretanto, por se tratar de uma lesão congênita, muitas vezes a plasticidade neural permite a realocação da função perdida em outra área cerebral.

Esquizencefalia

Diagnósticos Diferenciais

• Porencefalia
• Cisto de Aracnóide

Tratamento

Se comparada com a hidranencefalia e com a porencefalia, a esquizencefalia talvez seja a desordem congênita mais branda em cérebros de bebês. O tratamento visa melhorias na qualidade de vida da criança, principalmente no que diz respeito a sua mobilidade. Por isso a fisioterapia se faz tão necessária para esses tipos de paciente. Sobretudo para os que apresentam certo grau de paralisia pelo corpo.

A utilização de medicamentos para amenizar crises convulsivas também é amplamente indicada para quem é acometido por esse tipo de doença.

Já o emprego de shunt é essencial para a diminuição do inchaço causado por hidrocefalia. Por meio dessa válvula, todo o líquido cefalorraquidiano é desviado para outras regiões do organismo. Portanto impedindo que o paciente sofra com o acúmulo de fluído no cérebro.

Além disso, é importante ressaltar que, com o tratamento adequado, a doença tem a tendência de regredir com os anos. Em virtude da plasticidade neural, algumas funções que outrora foram comprometidas podem ser recuperadas com o passar do tempo. Crianças com atraso mental que conseguiram se alfabetizar depois dos 11 anos é um exemplo bem-sucedido de recuperação da doença.

Autor:

Dr Rafael Bruns

Médico formado pela PUC-PR, com doutorado pela UNIFESP-SP. Atua em medicina fetal e cirurgia fetal. É professor da UFPR.