Onfalocele é uma herniado das vísceras abdominais através de um defeito central do abdômen, no local de inserção do cordão umbilical. As vísceras herniadas são compostas por 3 camadas: peritônio, âmnio e geléia de Wharton. A onfalocele difere da gastrosquise por ser coberta por membrana que recobre o conteúdo abdominal e por ser mais frequentemente associada com alterações cromossômicas.