O diagnóstico pré-natal desempenha um papel fundamental na detecção de anomalias vasculares raras, como a Veia Umbilical Direita Persistente (VUDP). Este artigo tem como objetivo fornecer informações relevantes aos médicos que realizam acompanhamento pré-natal e ultrassom para diagnóstico, sobre a incidência e a importância clínica da VUDP.

Em um estudo realizado na Turquia, envolvendo 10.743 gestantes, 0,11% apresentaram VUDP. Todas as gestantes diagnosticadas tinham o tipo intra-hepático da anomalia, sendo que o ducto venoso estava presente em todos os casos. A maioria das gestantes tinha VUDP isolada, mas também foram observados casos com anomalias concomitantes, sendo as alterações cardiovasculares as mais comuns.

Importância Clínica e Resultados Fetais da Veia Umbilical Direita Persistente

Em geral, o prognóstico para os casos de VUDP isolada é bom. No entanto, é importante ressaltar que a presença de anomalias concomitantes, especialmente doenças cardíacas congênitas, pode levar a desfechos neonatais adversos. Estudos anteriores também relatam maior risco de doenças cardíacas congênitas na presença de VUDP e artéria umbilical única (AUU). Portanto, é essencial o diagnóstico pré-natal e avaliação especializada, como a ecocardiografia fetal, para a detecção precoce de anomalias associadas e a prestação do cuidado adequado a gestações afetadas.

Achados Ultrassonográficos

O diagnóstico pré-natal da VUDP é relativamente fácil por meio de exames ultrassonográficos. Os critérios de diagnóstico incluem o curso anormal da veia porta em direção ao estômago e a localização da veia umbilical no lado direito médio da vesícula biliar. A visualização desses achados ultrassonográficos permite o diagnóstico da VUDP.

O diagnóstico da Veia Umbilical Direita Persistente pode ser feito pela posição da veia umbilical e da vesícula biliar. Em casos alterados a veia umbilical fica mais à direita da vesícula biliar. Ainda é possível notar que a curva da veia umbilical é para a esquerda, e não para a direita como em casos normais.

Na literatura, a realização de testes invasivos durante a gestação é sugerida em casos acompanhados por indicações obstétricas, como a presença de anomalias associadas. Portanto, é importante considerar as indicações clínicas para a realização desses testes.

O diagnóstico pré-natal e a avaliação da VUDP são de suma importância para entender sua relevância clínica e fornecer o cuidado adequado às gestações afetadas. É essencial realizar um acompanhamento detalhado e especializado, incluindo exames ultrassonográficos completos e, quando necessário, outras avaliações, como a ecocardiografia fetal. A maioria dos casos de VUDP isolada possui um bom prognóstico, mas a presença de anomalias associadas, especialmente doenças cardíacas congênitas, requer atenção especializada e cuidados adicionais. Portanto, é fundamental que médicos que realizam pré-natal e ultrassom para diagnóstico estejam cientes da existência e importância clínica da VUDP e de suas possíveis associações.

Referência

1. Gulsah Dagdeviren, Ayse Keles , Ozge Yu€ cel Celik, Aykan Yucel and Dilek Sahin. Departamento de Perinatologia, Etlik Zubeyde Hanim Women’s Health Care, Training and Research Hospital, University of Health Sciences, Ankara, Turquia.

A bolsa de Blake

A bolsa de Blake é uma estrutura embriológica normal. Ela aparece de uma maneira transitória que inicialmente não se comunica com o espaço subaracnoídeo. Posteriormente a bolsa apresenta perfurações que formam o Forame de Magendie.

Sequencia embriologia do desenvolvimento do teto do IV ventrículo. O plexo coróide divide o teto do quarto ventrículo em uma área membranosa anterior e outra área membranosa posterior (a). O vérmis cerebelar se origina da área membranosa anterior (b), que eventualmente desaparece. A bolsa de Blake surge como uma protusão da área membranosa posterior (c), que posteriormente se comunica com o espaço subaracnóideo formando o forame de Magendie (d). AM Anterior: área membranosa anterior; AM Posterior: área membranosa posterior.

Cisto de Blake ou Cisto da Bolsa de Blake

Os cistos da bolsa de Blake surgem quando a perfuração da bolsa de Blake não ocorre ou ocorre de maneira insuficiente. Dessa forma o forame de Magendie é não é eficaz em comunicar a bolsa de Blake com o espaço subaracnoídeo. Portanto a bolsa de Blake persiste formando uma imagem cística que parece uma projeção em forma de dedo comunicando o IV ventrículo com a cisterna magna.

Vídeo cortesia do Dr. Jader Cruz – The Fetal Medicine Foundation

O cisto da bolsa de Blake ocorre em cerca de 1 a cada 1.000 nascimentos, e geralmente é um achado isolado. O prognóstico é bom, sendo o desenvolvimento neurológico normal em cerca de 90% dos casos. Quando isolado não aumenta o risco de recorrência em gestações futuras.

Diagnósticos Diferenciais

Os principais diagnósticos diferenciais do cisto da bolsa de Blake são:

• A megacisterna magna – situação aonde apenas o tamanho da cisterna magna está aumentado, sem alterações na posição ou tamanho do cerebelo.
• A malformação de Dandy-Walker e suas variantes – aonde associado ao aumento da cisterna magna podemos ver diferentes graus de hipoplasia do vermis cerebelar.

A válvula de uretra posterior representa a causa mais freqüen-te de obstrução uretral em crianças. Incide no sexo masculino, a cada cinco a oito mil nascimentos, representando dois a oito novos doentes por ano em unidades de referência de urologia pediátrica.

A maior parte dos diagnósticos é feita durante o pré-natal pois a bexiga fetal torna-se bastante dilatada e com um aspecto de “fechadura” de porta (Keyhole sign). A válvula pode romper parcialmente ainda intra-útero e tornar-se patente ou permanecer não patente até o fim da gestação. Os casos aonde a válvula fica completamente obstruída são os mais graves pois o acúmulo de urina irá levar a dilatação renal e comprometimento da sua função.

Já os casos aonde a válvula é patente a função renal pode ser preservada e ter um prognóstico melhor. É possível ainda, nos casos aonde a válvula não é patente realizar uma cirurgia intra-uterina para colocar um dreno na bexiga ou para desobstruir a válvula. A chance de sucesso é relativamente pequena mas existe e está relacionada principalmente com a abordagem precoce do problema.

Entre as malformações renais císticas congênitas, o rim displásico multicístico (veja a classificação de Potter para doença cística renal) é a mais frequente, sendo diagnosticado ainda intra-útero por meio da ultrassonografia fetal.

Sua incidência é estimada em 1:1.000 a 1:4300 de nascidos vivos. Sua etiologia, ainda é desconhecida. Pode estar relacionada à obstrução completa ou atresia do ureter proximal, levando à falha de desenvolvimento do parênquima renal. No ultrassom é possível ver diversas áreas císticas, de tamanho variado. Geralmente são unilaterais.

A ultrassonografia pode evidenciar envolvimento unilateral com cistos, quantidade variável de estroma hiperecogênico, ausência de córtex ou medula normal e contorno renal irregular. Ainda no período neonatal, pode ocorrer a regressão e reabsorção do rim acometido, resultando em agenesia renal unilateral. Pode estar associada a outras anormalidades urológicas, como as estenoses das junções urétero-pélvica (JUP) e urétero-vesical (JUV) e refluxo vésico-ureteral.

Lábio Leporino

Fenda lábio-palatina é um grupo de condições em que se inclui a fenda labial, a fenda palatina e ambas. O lábio leporino é caracterizado por uma abertura que começa na lateral do lábio superior, que o divide em duas partes.

A falha no fechamento das estruturas pode afetar apenas o lábio ou se estender até o sulco entre os dentes incisivo lateral e canino, atingir a gengiva, o maxilar superior e chegar o nariz.

No caso da fenda palatina, a abertura pode atingir todo o céu da boca e a base do nariz, estabelecendo comunicação direta entre um e outro. Pode também aparecer dividida a úvula (campainha da garganta), resultando em úvula bífida.

Fenda Labial (lábio Leporino) visto entre 11 e 14 semanas de gestação

Fenda labial (lábio leporino) unilateral – Visto no Exame de Segundo Trimestre

Etiologia

Todos os fetos têm uma abertura no lábio e palato durante o estágio inicial da gravidez. No desenvolvimento fetal normal, estas aberturas fecham durante a gravidez. Se uma dessas aberturas, ou ambas, não fecharem, o resultado é uma fissura oral-facial. A causa exata é desconhecida. A fenda labial pode ocorrer isoladamente ou em conjunto com a fenda palatina em cerca de 1 em cada 750 nascimentos de bebês caucasianos. A fenda palatina afeta 1 em 2.500 nascimentos caucasianos.

Veja Também

1. AFISSUR – Associação de Reabilitação e Promção Social do Fissurado Lábio Palatal
2. AFISSUR – Facebook
3. CAIF – Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Labiopalatal

A malformação de Dandy-Walker é uma malformação cerebral caracterizada por hipoplasia ou agenesia do vérmis cerebelar e dilatação do quarto ventrículo, com formação cística na fossa posterior. O diagnóstico é realizado, na maioria dos casos, no período prénatal ou na primeira infância, decorrente de anormalidades no desenvolvimento fetal ou de sinais e/ou sintomas de hidrocefalia. Raros casos assintomáticos são descritos no adulto, quase sempre diagnosticados casualmente a partir de exames de imagem. Um diagnóstico diferencial importante da malformação de Dando-Walker é o cisto da bolsa de Blake.

Vídeo Malformação de Dandy-Walker

A encefalocele é um defeito do tubo neural, doença na qual ocorre a herniação do cérebro e das meninges por aberturas no crânio.

Encefalocele Vídeo Ultrassom

No vídeo abaixo vemos como é a apresentação ultrassonográfica deste defeito.

Referências

1. Barreto, Eduardo, Barbosa, Jackeline, & Telles, Carlos. (1993). Classificação anatômica das encefaloceles anteriores. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 51(1), 107-111.

Onfalocele é uma herniado das vísceras abdominais através de um defeito central do abdômen, no local de inserção do cordão umbilical. As vísceras herniadas são compostas por 3 camadas: peritônio, âmnio e geléia de Wharton. A onfalocele difere da gastrosquise por ser coberta por membrana que recobre o conteúdo abdominal e por ser mais frequentemente associada com alterações cromossômicas.

Gastrosquise é um raro defeito de fechamento da parede abdominal no qual os intestinos se projetam. Geralmente está localizada à direita da inserção do cordão umbilical. A gastrosquise pode ser detectada pelo ultrassom pré-natal, geralmente por volta de 18 a 20 semanas de gestação. Embora a causa exata seja desconhecida, a explicação mais provável é a multifatorial (predisposição genética associada a fatores ambientais) O tratamento é cirúrgico, devolvendo o conteúdo abdominal para a cavidade e com o fechamento da parede. Como principais diagnósticos diferenciais temos: onfalocele e anomalia de body-stalk.

O cavalgamento de aorta ou aorta cavalgante é um defeito cardíaco congênito, onde a aorta é posicionada diretamente sobre um defeito do septo ventricular (CIV), em vez de  estar sobre o ventrículo esquerdo. O resultado é que a aorta recebe um pouco de sangue do ventrículo direito, causando mistura de sangue oxigenado e desoxigenado, reduzindo assim a quantidade de oxigênio entregue aos tecidos. No vídeo abaixo ainda é possível ver um Golf Ball no ventrículo esquerdo.

É um dos quatro achados da tetralogia de Fallot clássica. Os outros três achados são obstrução da via de saída do ventrículo direito (na maioria das vezes estenose subpulmonar), hipertrofia ventricular direita e comunicação interventricular.