A válvula de uretra posterior representa a causa mais freqüen-te de obstrução uretral em crianças. Incide no sexo masculino, a cada cinco a oito mil nascimentos, representando dois a oito novos doentes por ano em unidades de referência de urologia pediátrica.

A maior parte dos diagnósticos é feita durante o pré-natal pois a bexiga fetal torna-se bastante dilatada e com um aspecto de “fechadura” de porta (Keyhole sign). A válvula pode romper parcialmente ainda intra-útero e tornar-se patente ou permanecer não patente até o fim da gestação. Os casos aonde a válvula fica completamente obstruída são os mais graves pois o acúmulo de urina irá levar a dilatação renal e comprometimento da sua função.

Já os casos aonde a válvula é patente a função renal pode ser preservada e ter um prognóstico melhor. É possível ainda, nos casos aonde a válvula não é patente realizar uma cirurgia intra-uterina para colocar um dreno na bexiga ou para desobstruir a válvula. A chance de sucesso é relativamente pequena mas existe e está relacionada principalmente com a abordagem precoce do problema.

Entre as malformações renais císticas congênitas, o rim displásico multicístico (veja a classificação de Potter para doença cística renal) é a mais frequente, sendo diagnosticado ainda intra-útero por meio da ultrassonografia fetal.

Sua incidência é estimada em 1:1.000 a 1:4300 de nascidos vivos. Sua etiologia, ainda é desconhecida. Pode estar relacionada à obstrução completa ou atresia do ureter proximal, levando à falha de desenvolvimento do parênquima renal. No ultrassom é possível ver diversas áreas císticas, de tamanho variado. Geralmente são unilaterais.

A ultrassonografia pode evidenciar envolvimento unilateral com cistos, quantidade variável de estroma hiperecogênico, ausência de córtex ou medula normal e contorno renal irregular. Ainda no período neonatal, pode ocorrer a regressão e reabsorção do rim acometido, resultando em agenesia renal unilateral. Pode estar associada a outras anormalidades urológicas, como as estenoses das junções urétero-pélvica (JUP) e urétero-vesical (JUV) e refluxo vésico-ureteral.

Vídeo cortesia do Dr. Jader Cruz – The Fetal Medicine Foundation

Rim em Ferradura

Rim em ferradura é provavelmente a mais comum de todas as anomalias de fusão renal. Consiste na distinção de duas massas renais em cada lado da linha média, ligadas por parênquima ou um istmo fibroso por seus respectivos pólos, mais frequentemente o inferior.

No passado, o diagnóstico era feito por exames radiológicos contrastados. Recentemente foi possível o diagnóstico ultrassonográfico que se baseia na demonstração de um istmo unindo os pólos renais (em 95% das vezes o inferior), na linha média a frente dos grandes vasos. O encontro pré-natal da patologia raramente é relatado.

Ocorre em 0,25% da população, ou seja, aproximadamente 1 em cada 400 pessoas. Como em outras anomalias de fusão é mais comumente encontrado em homens do que em mulheres com relação de 2 a 3 : 1.

Desenho do rim em ferradura.

Peça anatômica do rim em ferradura.

Os rins em ferradura estão frequentemente associados com malformações, tanto as geniturinárias, quanto as não geniturinárias e também são parte de uma série de síndromes:

• cromossômicas e/ou aneuplóidicas: síndrome de Down, síndrome de Turner (até 7% têm um rim em ferradura), síndrome de Edward (trissomia 18) até 20% têm rins em ferradura, síndrome Patau (trissomia 13);
• não aneuplóidicas: síndrome de Ellis-van Creveld 2, anemia de Fanconi 1,síndrome de Goltz, síndrome de Kabuki, síndrome de Pallister-Hall.

Referências

1. Rins em Ferradura – Portal Lucy Kerr

Extrofia de bexiga é um defeito congênito que consiste de uma má formação da bexiga e uretra, na qual a bexiga fica exposta para fora do abdome.

As porções logo abaixo da bexiga chamadas de colo vesical e esfíncter uretral externo são os responsáveis pela continência urinária, já que eles permanecem fechados quando a bexiga se enche de urina. Na extrofia vesical, a uretra e a genitália também não são formadas completamente. A uretra se abre na porção dorsal do pênis (epispádia) e a vagina e o ânus são deslocados anteriormente. Além disso, os ossos da pelve são separados (diástase).

A anomalia ocorre devido ao fechamento incompleto da parte inferior da parede abdominal anterior. Fora do corpo, a parede anterior da bexiga se rompe, o que permite a comunicação entre o meio externo e a mucosa da bexiga. Em determinados casos, pode haver divisão do pênis em duas partes e ampla separação das metades do escroto.

Esse defeito na parede abdominal acontece como resultado da não-migração de células mesenquimais entre o ectoderma e a cloaca, o que causa deficiência dos músculos oblíquo e transverso abdominal e ausência dos músculos retais. Os músculos da parede abdominal anterior, assim como o tecido conjuntivo, não se formam na região da bexiga.

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